Translate

Monday, November 5, 2012

penyakit pemfigus


PEMBAHASAN

A.  PENGERTIAN                                          
       Pemfigus adalah penyakit kulit yang jarang terjadi yang ditandai dengan adanya lepuhan-lepuhan (bula) dengan berbagai ukuran pada permukaan kulit dan selaput lendir (selaput mulut, vagina, penis dan selaput lendir lainnya). (medicastore.com)
Pemfigus vulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang ditandai oleh timbulnya bula (lepuh) dengan berbagai ukuran (misalnya 1-10 cm) pada kulit yang tampak normal dan membran mukosa (misalnya mulut, vagina).
Menurut letak celah pemfigus dibagi menjadi dua :
·          Disuperbasal ialah pemfigus vulgaris dan variannya pemfigus vegetans.
·          Di stratum granulosum ialah pemfigus foliaseus dan variannya pemfigus eritematosus.
B.  ETIOLOGI
         Bukti yang ada menunjukkkan bahwa pemfigus vulgaris merupakan penyakit autoimun yang melibatkan IgG, suatu immunoglobulin. Diperkirakan bahwa antibody pemfigus ditujukan langsung kepada antigen permukaan sel yang spesifik dalam sel- sel epidermis.Lepuh terbentuk akibat reaksi antigen- antibody. Kadar antibody dalam serum merupakan petunjuk untuk memprediksikan intensitas penyakit. Faktor- faktor genetik dapat memainkan peranan dalam perkembangan penyakit dengan insidensi tertinggi pada orang- orang keturunan Yahudi. Kelainan ini biasanya terjadi pada laki- laki dan wanita dalam usia pertengahan serta akhir usia dewasa.
        penyebab yang pasti dari pembentukan antibodi yang melawan jaringan tubuhnya sendiri tidak diketahui, beberapa kasus terjadi karena adanya reaksi terhadap obat. (Penicilinamin, Katropil).




C. GEJALA KLINIS
       Keadaan umum penderita biasanya buruk. penyakit dapat mulai sebagai lesi dikulit kepala yang berambut atau rongga mulut kira-kira pada 60 % kasusu, berupa erosi yang disertai pembentukan krusta, sehingga sering salah didiagnosa sebagai pioderma pada kulit kepala yang berambut atau dermatitia dengan infeksi skunder. lesi di tempat tersebut bisa berbulan-bulan  timbul bula generalisata.
Semua penyakit tesebut memberi gejala yang khas, yaitu ;
·         Pembentukan bula yang kendur pada kulit yang umumnya terlihat normal dan mudah pecah.
·         Pada penekanan, bula tersebut meluas (tanda nikolsky positif)
·         Akantolisis selalu positif.
·         Adanya antibody tipe IgG terhadap antigen interselular di epidermis yang dapat ditemukan dalam serum, maupun terikat diefidermis.
     Semua selaput lendir dengan epitel skuama dapat diserang, yakni selaput lender konjungtiva, hidung, farings, larings, esofaring.
D.  PATOFISIOLOGI
          Karena penyebab yang pasti dari pembentukan antibodi yang melawan jaringan tubuhnya belum diketahui sendiri tetapi yang disebabkan karena reaksi obat seperti penicilinamin dan katropil, obat tersebut bagi tubuh dianggap sebagai antigen / zat asing dalam tubuh sehingga sistem kekebalam tubuh terutama imunoglobulin G mengadakan suatu reaksi terhadap antigen dimana reaksi tersebut merusak protein tertentu dipermukaan kulit dan selaput lendir dan menyebabkan lepuhan-lepuhan pada kulit.



   E. MANIFESTASI KLINIS
Sebagian besar pasien pada mulanya ditemukan dengan lesi oral yang tampak sebagai erosi yang bentuknya ireguler yang terasa nyeri, mudah berdarah dan sembuhnya lambat. Bula pada kulit akan membesar, pecah dan meninggalkan daerah- daerah erosi yang lebar serta  nyeri yang disertai dengan pembentukan krusta dan perembesan cairan. Bau yang menusuk dank has akan memancar dari bula dan serum yang merembes keluar.Kalau dilakukan penekanan yang minimal akan terjadi pembentukan lepuh atau pengelupasan kulit yang normal ( tanda Nikolsky ). Kulit yang erosi sembuh dengan lambat sehingga akhirnya daerah tubuh yang terkena sangat luas. Superinfeksi bakteri sering terjadi.

F.  SIGNS / SYMTOMS
*      Ciri utama dari pemfigus adalah lepuhan lembut berisi cairan dengan berbagai ukuran, bentuknya irreguler, terasa nyeri, mudah berdarah dan sembuhnya lambat. Bila lepuhan tersebut pecah meninggalkan daerah erosi yang lebar serta nyeri yang disertai dengan pembentukan krusta dan perembesan cairanm bau dari cairan tersebut menusuk dan keras.
*      Lepuhan sering muncul pertama kali dimulut lalu pecah dan membentuk luka terbuka yang menimbulkan nyeri, kemudian akan muncul lepuhan dan luka lainnya sampai seluruh lapisan mulut terkena. Hal yang sama juga terjadi pada kulit. Lepuhan pertama kali muncul pada kulit yang normal lalu pecah dan meninggalkan luka keropeng yang kasar, lepuhan bisa menyebar luas dan lepuhan yang pecah bisa mengalami infeksi.

G.  KOMPLIKASI
        Komplikasi yang sering terjadi pada pemfigus vulgaris terjadi ketika proses penyakit tersebut menyebar luas, sebelum ditemukannya kortikosteroid dan terapi imunosupresif pasien sangat rentan terhadap infeksi bakteri sekunder, bakteri kulit relatif mudah mencapai lepuhan pada saat lepuhan pecah dan rembesan cairan dan meninggalkan daerah terkelupas yang terbuka terhadap lingkungan.
       Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit terjadi akibat kehilangan cairan serta protein ketika lepuhan pecah. Hipoalbunemia sering dijumpai kalau proses penyakitnya mencapai permukaan tubuh dan membran mukosa yang lebih luas.

I.  PENATALAKSANAAN
   Tujuan Pengobatan :
*      Menghentikan pembentukan lepuhan (bula) yang baru yaitu dilakukan dengan cara penekanan parsial terhadap sistem imun tubuh dengan obat kortikosteroid peroral dengan efek samping tubuh menjadi lebih peka terhadap infeksi, obat
lainnya yang bisa menekan sistem imun : methotrexat, lyclophosphamide, azothioprin, garam emas.
*      Tujuan lain dari terapi tadi mencegah hilangnya serum dan terjadinya infeksi sekunder dan meningkatkan pembentukan ulang epitelkulit untuk itu kortikosteroid diberikan dalam dosis yang tinggi samapi kesembuhan yang jelas pada sebagian besar kasus, terapi kortikosteroid harus dipertahankan seumur hidup penderitanya.



                                








BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN
A.  PENGKAJIAN
·         Kaji keadaan kelainan kulit yang muncul seperti timbulnya lepuhan / bula , warna, luas, lokasi , keluhan seperti nyeri.
·         Kaji tingkat umur penderita (pemfigus sering terjadi pada usia pertengahan/usia lanjut).
·         Kaji riwayat penyakit kulit yang pernah diderita, apakah gejala yang timbul sekarang merupakan lanjutan dari penyakit kulit yang pernah diderita sebelumnya.
·         Kaji apakah ada riwayat kelainan sistem imun terutama imunoglobulin G.
·          Kaji penggunaan obat-obat yang dapat menimbulkan pemfigus seperti penicilinamin dan katropil.Kaji apakah ada gangguan keseimbangan cairan dan hipoalbuminemia.
·         Kaji status kesehatan keluarga, apakah ada keluarga yang menderita penyakit yang sama, kebersihan dalam keluarga, personal hygiene dan sanitasi lingkungan dalam upaya pencegahan terhadap infeksi sekunder.
·         Kaji tingkat kecemasan klien serta kemampuan koping sehubungan dengan penampilan kulit dan tidak adanya harapan kesembuhan.
B.  DIAGNOSA
Diagnosa ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemerikasaan fisik, beberapa diagnosa keperawatan yang bisa muncul :
a)     Nyeri pada rongga mulut dan kulit yang berhubungan dengan pembentukan bula serta erosi.
b)     Kerusakan integritas kulit yang berhubungan dengan ruptura bula dan daerah kulit yang terbuka (terkelupas).
c)      Ansietas dan kemampuan koping tidak efektif yang berhubungan dengan penampilan kulit dan tidak adanya harapan bagi kesembuhan.

        

 C.  PERENCANAAN DAN IMPLEMENTASI
1.     Nyeri pada rongga mulut dan kulit yang berhubungan dengan pembentukan      bula serta erosi.
          Hasil yang diharapkan :
               - Keluhan nyeri hilang.
               - Terkontrolnya rasa sakit.
 Intervensi :
a)     Kaji keluhan nyeri, lokasi, intensitas, frekuensi dan waktu.
Rasional : Mengidentifikasi kebutuhan untuk intervensi dan juga tanda-tanda           perkembangan , komplikasi.
b)     Berikan perawatan oral
Rasional : Ulserasi mungkin menyebabkan ketidak  nyamanan yang sangat.
c)      Kaji membran mukosa
Rasional : catat seluruh lesi oral, perhatikan keluhan nyeri, bengkak, sulit mengunyah, lesi membran mukosa oral menyebabkan rasa sakit dan sulit mengunyah.
d)     Berikan perawatan oral setiap hari dan setelah makan. Gunakan sikat gigi halus, pasta gigi non abrasif, obat pencuci mulut non alkohol.
Rasional : Mengurangi rasa tidak nyaman, meningkatkan rasa sehat dan mencegah pembentukan asam yang dikaitkan dengan partikel makanan yang tertinggal.
e)     Cuci lesi mukosa oral dan menggunakan hidrogen peroksida / salin / larutan soda nue.
Rasional : Mengurangi penyebaran lesi dan frustasi dari pemfigus dan meningkatkan kenyamanan.
2.     Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan ruptura bula dan daerah kulit yang terbuka (terkelupas).
              Hasil yang diharapkan :
-Kerusakan integritas kulit dapat dicegah,menunjukkan kemajuan pada  luka/penyembuhan pada lesi.



Intervensi :
a)     Kaji kulit setiap hari catat warna, turgor, sirkulasi dan sensasi.
 Rasional : Menentukan garis dasar dimana perubahan pada status dapat dibandingkan dan melakukan intervensi yang tepat.
b)     Pertahankan hygiene kulit misalnya mandi kulit dikeringkan dengan hati-hati, ditaburi bedak yang tidak iritatif.
 Rasional : Kulit yang kotor dapat menjadi sumber infeksi sekunder pada pecahan bula.
c)      Beri kompres basah dan sejuk / terapi rendaman pada kulit.
Rasional : Untuk mengurangi rasa nyeri.
d)     Kolaborasi untuk pemberian analgetik sebelum perawatan kulit dilakukan.
Rasional : Untuk mengurangi rsa nyeri.
3.     Ansietas dan kemampuan koping tidak efektif berhubungan dengan penampilan kulit dan tidak adanya harapan bagi kesembuhan.
              Hasil yang diharapkan :
           - Kecemasan pada pasien berkurang.
- Pasien mempunyai harapan untuk sembuh serta kooperatif dalam menentukan serta pelaksanaan prosedur keperawatan.
Intervensi :
a)     Jamin pasien tentang kerahasiaan penyakitnya dalam batasan situasi tertentu.
Rasional : Memberikan penentraman hati lebih lanjut dan kesempatan bagi pasien untuk memecahkan masalah pada situai yang diantisipasi.
b)     Berikan informasi akurat dan konsisten mengenai prognosis. Hindari argumentasi mengenai persepsi pasien terhadap situasi tersebut.
Rasional : Dapat mengurangi ansietas dan ketidakmampuan pasien untuk membuat  keputusan berdasarkan realita.
c)      Waspada terhadap tanda-tanda penolakan / depresi.
Rasional : Untuk mengidentifikasi adanya gangguan harga diri berhubungan dengan perubahan penampilan kulit, tidak ada harapan untuk sembuh.




d)     Dukung pasien untuk mengekspresikan perasaannya sehubungan dengan kondisinya sekarang.
Rasional : Membantu pasien untuk merasa diterima dengan kondisinya sekarang tanpa perasaan dikucilkan sehingga mampu menerima keadaannya dengan realita.
e)     Berikan informasi yang tepat, dapat dipercaya dan konsisten juga dukungan untuk orang terdekat.
Rasional: Menciptakan interaksi interpersonal yang lebih baik dan menurunkan ansietas dan rasa takut.
f)       Libatkan orang terdekat sesuai petunjuk pada pengambilan keputusan bersifat mayor.
Rasional : Menjamin adanya sistem pendukung bagi pasien dan memberikan kesempatan orang terdekat untuk berpartisipasi dalam pengobatan klien.

D.  EVALUASI
     Hasil yang diharapkan :
1.     Mencapai peredaan nyeri pada lesi oral :
a)    Mengidentifikasi terapi yang meredakan rasa nyeri.
b)    Menggunakan obat kumur mulut dan semprotan aerosol mulut yang mengandung larutan antiseptik , anestetik.
c)     Minum cairan yang dingin dengan interval 2 jam sekali.
2.     Mencapai kesembuhan kulit
a)    Menyatakan tujuan rejimen terapi.
b)    Bekerja sama dalam menjalani rejimen terapi rendaman / mandi.
c)     Mengingatkan petugas kesehatan untuk menaburkan bedak noriritatif dalam jumlah yang bebas pada seprei tempat mandi.                                                                                                                                                                                                                                                  
3.      Mengalami pengurangan perasaan cemas dan peningkatan kemampuan untuk  mengatasi masalah (kemampuan koping)
a)    Mengutarakan dengan kata-kata keprihatinan pasien terhadap keadaannya, dirinya sendiri dan hubungannya dengan orang lain.
b)    Turut berpartisipasi dalam perawatan mandiri.

BAB IV
PENUTUP
v  KESIMPULAN
        Pemfigus ialah kumpulan penyakit berbula kronik (lepuh) dengan berbagai ukuran (mis: 1-10 cm) pada kulit yang tampak normal dan membran mukosa (mis; mulut,vagina), berdinding kendur, terletak intra epidermal, dan dapat mengakibatkan fatal.
      Pemfigus Vulgaris merupakan salah satu dari empat jenis pemfigus yang termasuk jenis kelainan dermatitis vesikobulosa kronik yang ditandai terutama oleh adanya vesikel dan bula.
     Menurut letak celah pemfigus dibagi menjadi dua :
ü Disuperbasal ialah pemfigus vulgaris dan variannya pemfigus vegetans.
ü Di stratum granulosum ialah pemfigus foliaseus dan variannya pemfigus eritematosus.
·          ETIOLOGI
ü  Genetik
ü  penyakit autoimun
ü  obat-obatan (Penisilin dan kaptopril)
ü   sebagai penyakit penyerta seperti neoplasma
v  SARAN
       Dengan selesainya makalah ini kami menyadari bahwa makalah yang kami buat sangat jauh dari kesempurnaan maka dari itu kelompok kami mengharapkan saran demi kesempurnaan pembuatan makalah kami selanjutnya.




DAFTAR PUSTAKA
                            
ü  Smeltzer, Suzanno. (2001). Buku Ajar KMB . Brunner&Suddart. Edisi 8. vol.3. EGC : Jakarta
ü  Doengoes Marilynn, 1999; Rencana Asuhan Keperawatan , EGC, Jakarta

No comments: