penyakit pemfigus
PEMBAHASAN
A. PENGERTIAN
Pemfigus adalah penyakit
kulit yang jarang terjadi yang ditandai dengan adanya lepuhan-lepuhan (bula)
dengan berbagai ukuran pada permukaan kulit dan selaput lendir (selaput mulut,
vagina, penis dan selaput lendir lainnya). (medicastore.com)
Pemfigus
vulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang ditandai oleh timbulnya bula
(lepuh) dengan berbagai ukuran (misalnya 1-10 cm) pada kulit yang tampak normal
dan membran mukosa (misalnya mulut, vagina).
Menurut
letak celah pemfigus dibagi menjadi dua :
·
Disuperbasal
ialah pemfigus vulgaris dan variannya pemfigus vegetans.
·
Di
stratum granulosum ialah pemfigus foliaseus dan variannya pemfigus
eritematosus.
B. ETIOLOGI
Bukti yang ada menunjukkkan bahwa pemfigus vulgaris
merupakan penyakit autoimun yang melibatkan IgG, suatu
immunoglobulin. Diperkirakan bahwa antibody pemfigus ditujukan langsung kepada
antigen permukaan sel yang spesifik dalam sel- sel epidermis.Lepuh terbentuk
akibat reaksi antigen- antibody. Kadar antibody dalam serum merupakan petunjuk
untuk memprediksikan intensitas penyakit. Faktor- faktor genetik dapat
memainkan peranan dalam perkembangan penyakit dengan insidensi tertinggi pada
orang- orang keturunan Yahudi. Kelainan ini biasanya terjadi pada laki- laki
dan wanita dalam usia pertengahan serta akhir usia dewasa.
penyebab
yang pasti dari pembentukan antibodi yang melawan jaringan tubuhnya sendiri
tidak diketahui, beberapa kasus terjadi karena adanya reaksi terhadap obat. (Penicilinamin, Katropil).
C. GEJALA KLINIS
Keadaan umum penderita biasanya buruk. penyakit dapat mulai sebagai lesi dikulit kepala yang berambut atau rongga mulut kira-kira pada 60 % kasusu, berupa erosi yang disertai pembentukan krusta, sehingga sering salah didiagnosa sebagai pioderma pada kulit kepala yang berambut atau dermatitia dengan infeksi skunder. lesi di tempat tersebut bisa berbulan-bulan timbul bula generalisata.
Semua penyakit tesebut memberi gejala yang khas, yaitu ;
Keadaan umum penderita biasanya buruk. penyakit dapat mulai sebagai lesi dikulit kepala yang berambut atau rongga mulut kira-kira pada 60 % kasusu, berupa erosi yang disertai pembentukan krusta, sehingga sering salah didiagnosa sebagai pioderma pada kulit kepala yang berambut atau dermatitia dengan infeksi skunder. lesi di tempat tersebut bisa berbulan-bulan timbul bula generalisata.
Semua penyakit tesebut memberi gejala yang khas, yaitu ;
·
Pembentukan bula yang kendur pada
kulit yang umumnya terlihat normal dan mudah pecah.
·
Pada penekanan, bula tersebut meluas
(tanda nikolsky positif)
·
Akantolisis selalu positif.
·
Adanya antibody tipe IgG terhadap
antigen interselular di epidermis yang dapat ditemukan dalam serum, maupun
terikat diefidermis.
Semua selaput lendir dengan epitel skuama dapat diserang, yakni selaput lender konjungtiva, hidung, farings, larings, esofaring.
Semua selaput lendir dengan epitel skuama dapat diserang, yakni selaput lender konjungtiva, hidung, farings, larings, esofaring.
D. PATOFISIOLOGI
Karena penyebab
yang pasti dari pembentukan antibodi yang melawan jaringan tubuhnya belum diketahui
sendiri tetapi yang disebabkan karena reaksi obat seperti penicilinamin dan
katropil, obat tersebut bagi tubuh dianggap sebagai antigen / zat asing dalam
tubuh sehingga sistem kekebalam tubuh terutama imunoglobulin G mengadakan suatu
reaksi terhadap antigen dimana reaksi tersebut merusak protein tertentu
dipermukaan kulit dan selaput lendir dan menyebabkan lepuhan-lepuhan pada
kulit.
E. MANIFESTASI
KLINIS
Sebagian besar
pasien pada mulanya ditemukan dengan lesi oral yang tampak sebagai erosi yang
bentuknya ireguler yang terasa nyeri, mudah berdarah dan sembuhnya lambat. Bula
pada kulit akan membesar, pecah dan meninggalkan daerah- daerah erosi yang
lebar serta nyeri yang disertai dengan
pembentukan krusta dan perembesan cairan. Bau yang menusuk dank has akan
memancar dari bula dan serum yang merembes keluar.Kalau dilakukan penekanan
yang minimal akan terjadi pembentukan lepuh atau pengelupasan kulit yang normal
( tanda Nikolsky ). Kulit yang erosi sembuh dengan lambat sehingga akhirnya
daerah tubuh yang terkena sangat luas. Superinfeksi bakteri sering terjadi.
F. SIGNS /
SYMTOMS
Ciri
utama dari pemfigus adalah lepuhan lembut berisi cairan dengan berbagai ukuran,
bentuknya irreguler, terasa nyeri, mudah berdarah dan sembuhnya lambat. Bila lepuhan
tersebut pecah meninggalkan daerah erosi yang lebar serta nyeri yang disertai
dengan pembentukan krusta dan perembesan cairanm bau dari cairan tersebut
menusuk dan keras.
Lepuhan
sering muncul pertama kali dimulut lalu pecah dan membentuk luka terbuka yang
menimbulkan nyeri, kemudian akan muncul lepuhan dan luka lainnya sampai seluruh
lapisan mulut terkena. Hal yang sama juga terjadi pada kulit. Lepuhan pertama
kali muncul pada kulit yang normal lalu pecah dan meninggalkan luka keropeng
yang kasar, lepuhan bisa menyebar luas dan lepuhan yang pecah bisa mengalami
infeksi.
G. KOMPLIKASI
Komplikasi yang
sering terjadi pada pemfigus vulgaris terjadi ketika proses penyakit tersebut
menyebar luas, sebelum ditemukannya kortikosteroid dan terapi imunosupresif
pasien sangat rentan terhadap infeksi bakteri sekunder, bakteri kulit relatif
mudah mencapai lepuhan pada saat lepuhan pecah dan rembesan cairan dan
meninggalkan daerah terkelupas yang terbuka terhadap lingkungan.
Gangguan
keseimbangan cairan dan elektrolit terjadi akibat kehilangan cairan serta
protein ketika lepuhan pecah. Hipoalbunemia sering dijumpai kalau proses
penyakitnya mencapai permukaan tubuh dan membran mukosa yang lebih luas.
I.
PENATALAKSANAAN
Tujuan Pengobatan
:
Menghentikan
pembentukan lepuhan (bula) yang baru yaitu dilakukan dengan cara penekanan
parsial terhadap sistem imun tubuh dengan obat kortikosteroid peroral dengan
efek samping tubuh menjadi lebih peka terhadap infeksi, obat
lainnya yang bisa
menekan sistem imun : methotrexat, lyclophosphamide, azothioprin, garam emas.
Tujuan
lain dari terapi tadi mencegah hilangnya serum dan terjadinya infeksi sekunder
dan meningkatkan pembentukan ulang epitelkulit untuk itu kortikosteroid
diberikan dalam dosis yang tinggi samapi kesembuhan yang jelas pada sebagian
besar kasus, terapi kortikosteroid harus dipertahankan seumur hidup
penderitanya.
BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN
A. PENGKAJIAN
·
Kaji
keadaan kelainan kulit yang muncul seperti timbulnya lepuhan / bula , warna,
luas, lokasi , keluhan seperti nyeri.
·
Kaji
tingkat umur penderita (pemfigus sering terjadi pada usia pertengahan/usia
lanjut).
·
Kaji
riwayat penyakit kulit yang pernah diderita, apakah gejala yang timbul sekarang
merupakan lanjutan dari penyakit kulit yang pernah diderita sebelumnya.
·
Kaji
apakah ada riwayat kelainan sistem imun terutama imunoglobulin G.
·
Kaji penggunaan obat-obat yang dapat
menimbulkan pemfigus seperti penicilinamin dan katropil.Kaji apakah ada
gangguan keseimbangan cairan dan hipoalbuminemia.
·
Kaji
status kesehatan keluarga, apakah ada keluarga yang menderita penyakit yang
sama, kebersihan dalam keluarga, personal hygiene dan sanitasi lingkungan dalam
upaya pencegahan terhadap infeksi sekunder.
·
Kaji
tingkat kecemasan klien serta kemampuan koping sehubungan dengan penampilan
kulit dan tidak adanya harapan kesembuhan.
B. DIAGNOSA
Diagnosa
ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemerikasaan fisik, beberapa diagnosa
keperawatan yang bisa muncul :
a) Nyeri pada rongga
mulut dan kulit yang berhubungan dengan pembentukan bula serta erosi.
b) Kerusakan
integritas kulit yang berhubungan dengan ruptura bula dan daerah kulit yang
terbuka (terkelupas).
c) Ansietas dan
kemampuan koping tidak efektif yang berhubungan dengan penampilan kulit dan
tidak adanya harapan bagi kesembuhan.
C. PERENCANAAN DAN IMPLEMENTASI
1. Nyeri
pada rongga mulut dan kulit yang berhubungan dengan pembentukan bula serta erosi.
Hasil yang diharapkan :
- Keluhan nyeri hilang.
- Terkontrolnya rasa sakit.
Intervensi
:
a)
Kaji
keluhan nyeri, lokasi, intensitas, frekuensi dan waktu.
Rasional :
Mengidentifikasi kebutuhan untuk intervensi dan juga tanda-tanda perkembangan , komplikasi.
b)
Berikan
perawatan oral
Rasional
: Ulserasi mungkin
menyebabkan ketidak nyamanan yang
sangat.
c)
Kaji
membran mukosa
Rasional
: catat seluruh
lesi oral, perhatikan keluhan nyeri, bengkak, sulit mengunyah, lesi membran
mukosa oral menyebabkan rasa sakit dan sulit mengunyah.
d)
Berikan
perawatan oral setiap hari dan setelah makan. Gunakan sikat gigi halus, pasta
gigi non abrasif, obat pencuci mulut non alkohol.
Rasional : Mengurangi rasa
tidak nyaman, meningkatkan rasa sehat dan mencegah pembentukan asam yang
dikaitkan dengan partikel makanan yang tertinggal.
e)
Cuci
lesi mukosa oral dan menggunakan hidrogen peroksida / salin / larutan soda nue.
Rasional : Mengurangi
penyebaran lesi dan frustasi dari pemfigus dan meningkatkan kenyamanan.
2. Kerusakan
integritas kulit berhubungan dengan ruptura bula dan daerah kulit yang terbuka
(terkelupas).
Hasil yang diharapkan :
-Kerusakan integritas kulit dapat
dicegah,menunjukkan kemajuan pada luka/penyembuhan
pada lesi.
Intervensi :
a)
Kaji
kulit setiap hari catat warna, turgor, sirkulasi dan sensasi.
Rasional : Menentukan garis dasar
dimana perubahan pada status dapat dibandingkan dan melakukan intervensi yang
tepat.
b)
Pertahankan
hygiene kulit misalnya mandi kulit dikeringkan dengan hati-hati, ditaburi bedak
yang tidak iritatif.
Rasional : Kulit yang kotor dapat
menjadi sumber infeksi sekunder pada pecahan bula.
c)
Beri
kompres basah dan sejuk / terapi rendaman pada kulit.
Rasional : Untuk mengurangi
rasa nyeri.
d)
Kolaborasi
untuk pemberian analgetik sebelum perawatan kulit dilakukan.
Rasional : Untuk mengurangi
rsa nyeri.
3. Ansietas
dan kemampuan koping tidak efektif berhubungan dengan penampilan kulit dan
tidak adanya harapan bagi kesembuhan.
Hasil yang diharapkan :
- Kecemasan pada pasien berkurang.
- Pasien mempunyai harapan untuk sembuh
serta kooperatif dalam menentukan serta pelaksanaan prosedur keperawatan.
Intervensi :
a)
Jamin
pasien tentang kerahasiaan penyakitnya dalam batasan situasi tertentu.
Rasional : Memberikan
penentraman hati lebih lanjut dan kesempatan bagi pasien untuk memecahkan
masalah pada situai yang diantisipasi.
b)
Berikan
informasi akurat dan konsisten mengenai prognosis. Hindari argumentasi mengenai
persepsi pasien terhadap situasi tersebut.
Rasional : Dapat mengurangi
ansietas dan ketidakmampuan pasien untuk membuat keputusan berdasarkan realita.
c)
Waspada
terhadap tanda-tanda penolakan / depresi.
Rasional : Untuk
mengidentifikasi adanya gangguan harga diri berhubungan dengan perubahan
penampilan kulit, tidak ada harapan untuk sembuh.
d)
Dukung
pasien untuk mengekspresikan perasaannya sehubungan dengan kondisinya sekarang.
Rasional : Membantu pasien
untuk merasa diterima dengan kondisinya sekarang tanpa perasaan dikucilkan
sehingga mampu menerima keadaannya dengan realita.
e)
Berikan
informasi yang tepat, dapat dipercaya dan konsisten juga dukungan untuk orang
terdekat.
Rasional: Menciptakan
interaksi interpersonal yang lebih baik dan menurunkan ansietas dan rasa takut.
f)
Libatkan
orang terdekat sesuai petunjuk pada pengambilan keputusan bersifat mayor.
Rasional : Menjamin adanya
sistem pendukung bagi pasien dan memberikan kesempatan orang terdekat untuk
berpartisipasi dalam pengobatan klien.
D. EVALUASI
Hasil yang diharapkan :
1. Mencapai
peredaan nyeri pada lesi oral :
a)
Mengidentifikasi
terapi yang meredakan rasa nyeri.
b)
Menggunakan
obat kumur mulut dan semprotan aerosol mulut yang mengandung larutan antiseptik
, anestetik.
c)
Minum
cairan yang dingin dengan interval 2 jam sekali.
2. Mencapai
kesembuhan kulit
a)
Menyatakan
tujuan rejimen terapi.
b)
Bekerja
sama dalam menjalani rejimen terapi rendaman / mandi.
c)
Mengingatkan
petugas kesehatan untuk menaburkan bedak noriritatif dalam jumlah yang bebas
pada seprei tempat mandi.
3. Mengalami
pengurangan perasaan cemas dan peningkatan kemampuan untuk mengatasi masalah (kemampuan koping)
a)
Mengutarakan
dengan kata-kata keprihatinan pasien terhadap keadaannya, dirinya sendiri dan
hubungannya dengan orang lain.
b)
Turut
berpartisipasi dalam perawatan mandiri.
BAB IV
PENUTUP
v
KESIMPULAN
Pemfigus ialah
kumpulan penyakit berbula kronik (lepuh) dengan berbagai ukuran (mis: 1-10 cm)
pada kulit yang tampak normal dan membran mukosa (mis; mulut,vagina),
berdinding kendur, terletak intra epidermal, dan dapat mengakibatkan fatal.
Pemfigus Vulgaris merupakan salah satu dari empat jenis pemfigus yang termasuk jenis kelainan dermatitis vesikobulosa kronik yang ditandai terutama oleh adanya vesikel dan bula.
Menurut letak celah pemfigus dibagi menjadi dua :
Pemfigus Vulgaris merupakan salah satu dari empat jenis pemfigus yang termasuk jenis kelainan dermatitis vesikobulosa kronik yang ditandai terutama oleh adanya vesikel dan bula.
Menurut letak celah pemfigus dibagi menjadi dua :
ü
Disuperbasal ialah pemfigus vulgaris dan variannya pemfigus
vegetans.
ü
Di stratum granulosum ialah pemfigus foliaseus dan variannya
pemfigus eritematosus.
·
ETIOLOGI
ü Genetik
ü penyakit
autoimun
ü obat-obatan
(Penisilin dan kaptopril)
ü sebagai penyakit penyerta seperti neoplasma
v SARAN
Dengan selesainya makalah ini kami menyadari
bahwa makalah yang kami buat sangat jauh dari kesempurnaan maka dari itu
kelompok kami mengharapkan saran demi kesempurnaan pembuatan makalah kami
selanjutnya.
DAFTAR PUSTAKA
ü Smeltzer,
Suzanno. (2001). Buku Ajar KMB . Brunner&Suddart. Edisi 8. vol.3. EGC :
Jakarta
ü Doengoes
Marilynn, 1999; Rencana Asuhan Keperawatan , EGC, Jakarta
Comments